【国际罕见病日】系列报道之一:中西医结合, 序贯支持,构建渐冻症治疗体系

积极治疗渐冻症 助力“解冻”

近日,河北以岭医院肌萎缩科接到了一位老患者的电话,这位来自黑龙江的渐冻症患者曾在三十年前到河北以岭医院治疗渐冻症,经过一年多的持续治疗,该患者症状改善,病情稳定,坚持日常工作直到退休。鉴于年龄渐增,该患者准备再让河北以岭医院肌萎缩科的医生为他调理巩固巩固。“看到患者三十年前的病历,想想当年就诊时,该患者还是个年轻的小伙子,如今已经是六十岁的老人了,有些感慨时间的飞逝,但更多的是为这位患者感到欣慰。”石家庄市名中医、河北省中医药学会痿痹病专业委员会主任委员、河北以岭医院肌萎缩科主任李建军表示,在该科,有些患者生存寿命超过了10年,甚至还有些多年不联系的患者在十几、二十年后又与科室医生重新取得了联系。“渐冻症虽然是罕见病、疑难病,但只要尽早治疗、积极治疗,遵从医生指导长期坚持,患者仍可从中受益。”李建军主任表示。

据介绍,渐冻症即肌萎缩侧索硬化(ALS),是运动神经元病中较为常见的一种,该病发病原因不明,可导致患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,甚至失去正常的吞咽、呼吸功能,身体如同被逐渐冻住一样。由于缺乏理想治疗方法,随着病情的进展,患者一般在3～5年内就会面临生命危险。因此,有的患者会由于“没有能治愈的方法”而放弃治疗。对此,李建军主任表示,渐冻症目前虽然尚无能彻底治愈的特效方法,但对于该病的研究却一直没有停止,而且随着社会对渐冻症的关注和相关研究水平的提高,渐冻症的临床诊治也取得了明显进展。因此,患者应树立信心,积极进行规范治疗,从而帮助减轻症状、延缓发展并延长生命。

坚持科学治疗观 序贯支持

渐冻症是一种进行性发展的疑难病,病情呈进展性加重,例如患者刚开始仅为肢体萎缩,随着病情发展可逐渐出现说话不清、吞咽困难,乃至卧床、呼吸困难。针对这种疾病特点,河北以岭医院肌萎缩科在对渐冻症进行治疗时始终坚持科学治疗观,即在科学评估基础上进行规范有序治疗和康复护理培训,在不同的疾病阶段,予以不同的治疗方案、用药,同时饮食、康复、呼吸支持等相关护理措施也要适时进行相应的调整侧重,依照序贯支持原则,使患者真正从中获益。例如,在疾病早期刚出现肌肉跳动表现时,即应引起注意,及早诊断并进行治疗干预;当出现吞咽困难时,则要开展胃造瘘;当呼吸肌受影响、无法自主呼吸时则可通过气管切开、使用呼吸机辅助呼吸。同时,有些治疗渐冻症的药物只针对疾病的某一阶段或某种特殊类型应用,在使用时亦应注意科学、合理。

为了帮助渐冻症患者正确护理和康复,河北以岭医院肌萎缩科做出了一系列的努力。该科联合中国医师协会制作了《渐冻人实用护理指南》光盘,成为了国内首部渐冻人的护理指导,并在2020年发布了专业护理视频,为渐冻症患者及其家属提供了专业的护理指导。2022年初,该科开设了渐冻症专业护理门诊,并在充分筹备的基础上,开展了“让爱回家”活动,即通过序贯支持原则指导医疗、康复、护理,帮助渐冻症患者实现家庭养护,从而促进渐冻症患者更好地回归社会、回归生活,减轻家庭经济负担,提高生存质量。

此外,河北以岭医院还与上海蒲公英渐冻人罕见病关爱中心开设了患者就诊的绿色通道,并合作成立“暖冰病房—胃造瘘关爱基地”,开启了一种新模式的探索,为“渐冻人”患者提供人性化、跨团队整合性医疗照护、精准的营养支持以及现代化的辅助生活治疗设备;“暖冰病房”也逐渐成为“渐冻人”之间的一个交流平台。

中西医结合 创新奇络论治体系

三十年来始终专注于肌萎缩疑难病症探索治疗,河北以岭医院肌萎缩科在渐冻症等运动神经元病的治疗上形成了较为领先的临床优势和科研优势。结合治疗实践,该科发展出“奇络论治”的治则,创新提出以“扶元起萎、养荣生肌、益气通络”为原则,五脏分证、三焦分治,研制对症方药,创新特色疗法,内服、外用、康复相结合,对相关病症起到一定的改善或延缓发展的作用。在奇经络脉理论指导下,该科研发肌萎缩特色治疗中药制剂达30种,辨证应用于不同的疾病类型或证型,配合针灸、穴位注射、肛管疗法、骶管滴注、蜡疗、音乐疗法、外用药膏等特色疗法,以及吞咽困难治疗仪、神经肌肉治疗仪、无创呼吸机等专门仪器,能够针对性地改善吞咽、呼吸、肌肉力量及心理状况,综合调治,控制病情,延缓发展。

2018年,在国家中医药管理局、中华中医药学会制订疑难病诊疗法时,河北以岭医院肌萎缩科牵头制订了运动神经元病的中医临床路径和中医诊疗方案,成为国内中医治疗该病的权威指导方案,充分显示了国家对该科室专业能力的认可。

“把握现在,展望未来。”这是李建军主任对于渐冻症患者的建议和鼓励。他认为,渐冻症患者要在医生帮助下正确认识疾病,并根据自身病情发展阶段,合理选择现有的治疗方法、措施,积极对症治疗,改善生活治疗和心理状况,把现在能做到的事情做到最好,把握好现在,同时,在社会各界的重视下,渐冻症的诊疗也在不断突破,很有希望在不远的将来会有更好的治疗方案。因此,只有把握好当下的治疗,患者才会有效控制病情发展,并为自己争取时间,从而有机会接受更先进的治疗。

郭刚

河北以岭医院副院长,风湿病2科主任,主任中医师、教授、硕士生导师。石家庄市名中医,兼任中华中医药学会风湿病专业委员会常委、河北省中医风湿骨病专业委员会主任委员、河北省中西医结合风湿病专业委员会副主任委员、硬皮病临床与研究国际协作网(inSCAR)首届执行委员、《风湿病与关节炎》编委和审稿专家等。

业务专长:长期从事风湿免疫疾病中西医结合临床与科研工作,擅长硬皮病、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、关节炎、红斑狼疮、白塞病、肺纤维化、免疫相关性皮肤病等风湿免疫病中西医结合诊疗。

河北以岭医院荣誉副院长,肌萎缩科主任兼肌萎二科主任,主任中医师 教授、硕士研究生导师。石家庄市名中医,中国医师协会渐动人项目专委会委员,第四批全国中医优秀人才,河北省中医药学会痿痹病专委会主任委员。河北省药学会罕见病药学专委会常务委员,河北省中医优秀人才等。

李建军

业务专长:多年来一直从事中医药治疗各类肌萎缩、肌无力疾病,具有着较丰富的临床经验与创新。尤其在运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良、格林巴利综合征、脊髓空洞、腓骨肌萎缩、多发性硬化、帕金森、多系统萎缩等疾病具有独到之处。运用定向肌肉生长法、骶疗疗法、吞咽困难系统疗法、中药膏剂超声导入疗法等多种创新疗法治疗各类肌萎缩、肌无力取得了较好的进展。中医药治疗各类焦虑、抑郁、失眠、更年期综合征也有较好疗效。

陆春玲

河北以岭医院肌萎缩一科主任,主任中医师 教授。国家中医药管理局肌营养不良中医诊疗方案制定组牵头专家,全国优秀中医临床人才,河北省中医药学会痿痹病专委会常务委员,河北省中医药学会疑难病分会常委,中国研究型医院学会神经病学分会DMD科研协作组成员,石家庄市医学会神经内科分会委员等。

业务专长:主要研究方向神经肌肉病的诊断及中西结合治疗,尤其擅长肌营养不良、重症肌无力、运动神经元病、糖原累积性肌病、脂类代谢性疾病、线粒体脑肌病、周围神经病变、脂肪萎缩、脑瘫等罕见神经肌肉病诊治。

河北以岭医院肌萎缩三科(重症肌无力科)主任。主任中医师,硕士生导师。中国民族医药学会脑病分会常务理事,世中联络病专业委员会理事,河北省中西医结合学会重症肌无力委员会副主任委员,河北省中医药学痿痹病专业委员会常委,河北省“三三三人才工程”第三层次人选。中华中医药学会“重症肌无力”优势病种诊疗方案和临床路径制定牵头人,重症肌无力中医诊疗指南专家组成员。

胡军勇

业务专长:重症肌无力、类肌无力综合征、先天性肌无力综合征、肌营养不良症、代谢性肌病、运动神经元病、脊髓病、格林巴利综合症、周围神经病、肌张力障碍、眼肌麻痹、眼睑痉挛、Meige综合征等运动障碍性疾病。

肌萎缩科

河北以岭医院肌萎缩专科是国家中医药管理局重点专科、渐冻人救助示范基地,三十年来运用中医学对各种肌肉萎缩类疾病进行治疗,取得较好成绩,尤其是运动神经元病、肌营养不良、 重症肌无力、多发性硬化、脊髓空洞等疑难肌萎缩疾病,刻苦攻关,大胆创新,突破了以往中医对该科相关疾病的传统论治方法,在奇经络脉理论指导下创新了一套较为完善的以中医特色为主的治疗体系。成为国内治疗肌萎缩类疾病著名专科,三十多年来共诊治来自国内外肌萎缩患者约十万人次,其中有来自俄罗斯、日本、巴基斯坦、埃及、波兰、美国、加拿大、澳大利亚等国家和地区。这些少见的肌萎缩类疾病的大量诊治,使以岭医院这个肌萎缩治疗团队在诊治上积累了丰富的经验, 部分误诊误治的患者到此就诊后感叹,如果早些到此就诊可以少走很多"冤枉路"。通过多年的临床观察证明,该治疗体系在改善临床症状,减轻痛苦,增加肌力,提高生活质量,延长生存期等方面,收到良好的效果。该科专家多年来一直致力于对疑难病的研究,在继承祖国医学的基础上,勤求古训、博采众方、开拓创新,提出一系列新的学术观点——针对运动神经元病提出“从奇经论治,结合五脏分证、三焦分治”的独特系统理论,采用“调补奇经、扶元起痿、养荣生肌”的治疗大法,结合现代医学分子生物技术及最新的研究进展,成功研制了肌萎灵及其系列制剂;针对进行性肌营养不良,创立了从“奇经和络病”论治的观点,提出来“多元化阶梯式”较为科学的综合性治疗方法;针对重症肌无力的研究,首创从奇经理论和络病学说治疗重症肌无力,指出“奇阳亏虚、真元颓废、络气虚滞”是重症肌无力发病的病机关键,确立了“温理奇阳、扶元振颓、通畅络气”的治疗原则,并研制重症肌无力系列中药方药,针对脊髓空洞症、多发性硬化,创立“肾督和络脉”理论,采用“填精益髓,充督活络”的治法指导下,并研制出益髓系列方药,深受广大肌萎缩患者朋友欢迎。

风湿病科

河北以岭医院风湿病科为河北省中医重点专科,经过三十年艰辛探索和创新医疗技术,在破解风湿免疫病方面取得了多项可喜进展。河北以岭医院风湿免疫病科认为要攻克世界性疑难病症,就不能循规蹈矩地按常规的中医和西医方法治疗,而应大胆创新,采用非常之法,从中医和西医疗法相结合中为患者捕捉新的希望,创造生命奇迹。在这一创新思想的指导下,多年来,他们不畏艰难,大力攻关探索出了多种近乎"神奇"的有效疗法。如“系统综合足疗程序贯强化法”治疗强直性脊柱炎和类风湿性关节炎、“三辨三结合分期治疗肺纤维化”、“硬皮病三期皮肤软化方案”、“胸导管引流治疗硬皮病”、“多发性肌炎(皮肌炎)整体康复单元项目”、“腮腺灌注治疗干燥综合征”、“内外结合治疗白塞病”以及中药药浴、离子导入、中药封包疗法、药膏外敷、大灸等中西医结合特色治疗方法,开发出三十余种独特院内制剂,在防止疾病反复、提高患者生存质量方面优势明显,深受广大风湿免疫病患者的欢迎。如今,随着河北以岭医院风湿病科专家组的不断探索,这种在过去一直被认为根本没有可能的事情却正在一步步变为现实。